惡性萎縮性丘疹病

標籤:   醫學名詞  

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更新時間: 2013-08-21

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惡性萎縮性丘疹病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壯年男性發病率最高,通常是累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先,約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分佈於軀幹和四肢,特別是在背部和肢體近端,而面和手足較少。

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克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹症,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 綜合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis
疾病代碼:ICD:L45*
疾病分類:風濕免疫科
疾病概述

2疾病描述

本病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而後血栓形成的疾病。病因還不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。以青壯年男性發病率最高,約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA 可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。目前主要是對症治療。

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3癥狀體征

以青壯年男性發病率最高,通常是累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先,約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分佈於軀幹和四肢,特別是在背部和肢體近端,而面和手足較少。原發損害為直徑2~15mm 的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續存在或吸收消失,遺留小的白色皮膚萎縮,而大多數中央迅速壞死,發生潰瘍,遺留瓷白的皮膚萎縮斑,上附有灰白色鱗屑,有狹窄的高起邊緣,其上或有擴張的毛細血管。損害成批出現,少則幾個,多則百餘個,散在分佈,較少相互融合。一般無自覺癥狀。可持續數個月或數年。在皮膚損害出現后3 周~10 余年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及。呈隱襲發病,早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎,故預后不良。剖腹探查,可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm 的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損害的患者中,有33%~50%並不產生嚴重後果。眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

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4疾病病因

本病病因不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
病理生理
發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。組織病理:主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生,由於PAS 陽性物質沉積而管壁增厚,血栓形成,以致產生缺血性梗死,發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累,內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死,最後完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積,至晚期則只見於周圍組織內。可見小腸漿膜下散在分佈的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。

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5診斷檢查

【診斷】
(一)好發於20~40歲,男性多見。
(二)皮膚損害:淡紅色的圓形水腫性丘疹,好發生在軀幹後背部等處,皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮,外觀瓷白色,周圍血管擴張。皮損成批發生,逐漸增多。皮疹無明顯不適。
(三)腸道壞死:由於小腸發生缺血性壞死,引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉,由於多發性腸穿孔引起腹膜炎。
(四)粘膜侵犯:眼睛球結膜、口腔粘膜發生的損害與皮膚損害類似。病情容易反覆發生。患者常因為小腸壞死、腦梗死等臟器損傷致死。預后差。
(五)組織病理:小動脈壞死、閉塞改變是其特徵。        
實驗室檢查:免疫球蛋白尤以IgA 顯著升高,纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外,一般無陽性發現。
其他輔助檢查:組織活檢,主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。
鑒別診斷        
但有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。
治療方案
主要是對症治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。雖可用皮質激素,但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。
併發症        腸損害后可發生腹絞痛和便血,最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結膜可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

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6預后及預防

預后:在皮膚損害出現后3 周~10 余年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及。呈隱襲發病,早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎,故預后不良。
預防:加強護理和營養:以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染 應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。避免近親結婚,進行婚前檢查,生育諮詢。

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7流行病學

以青壯年男性發病率最高,目前沒有其他相關內容描述。
【參考文獻】
北京協和醫院主編《皮膚科診療常規》,人民衛生出版社,2004,P231《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

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